جنین شناسی فقدان گانگلیون

slide_3

در ۱۹۶۷ ueda , Okamoto با پژوهشهایی بر روی جنین انسان نشان دند که شبکه عصبی ماهیچه روده در تکامل جنینی از نوروبلاست ها به وجود می آید. این شبکه پس از مهاجرت بین هفته پنجم تا دوازدهم آبستنی از سر به طرف دم در طول روده تقسیم می شود.

در این انتقال مکانی ظاهرا عصب واگ نقش مهمی دارد. شبکه عصبی زیر مخاطی نیز از نوروبلاستها به وجود می آید که از شبکه عصبی ماهیچه ای به طرف لایه زیر مخاطی مهاجرت می کنند. مطابق این تحقیقات آگانگلیونوز روده کلفت ناشی از اختلال تکامل جنینی قبل از هفته دوازدهم آبستنی است. این مهاجرت طبیعی یاخته های گانگلیونی هر قدر زودتر مختل و قطع شود طول روده ای که فاقد گانگلیون است بیشتر خواهد بود. آمار نشان می دهد که بخش فاقد گانگلیون بیشتر در قسمت رکتور- سیگموئید روده بزرگ اتفاق می افتد ولی در سایر قسمتهای آن (بالا رونده، افقی و پایین رونده) نیز می تواند وجود داشته باشد. مواردی نیز مشاهده شده است که آگانگلیوز فقط شامل روده کلفت نبوده و تممی لوله گوارش را در بر گرفته است.

آمار موجود نشان می دهد که شیوع بیماری ۱ به ۵۰۰۰ است ۸۰ درصد بیماران پسر و ۲۰ درصد دختر هستند. با اطمینان می توان گفت که این عارضه بشتر در خانواده هایی دیده می شود که در افراد آن طول روده فقدان گانگلیون بیشتر از سایرین است.

پاتوفیزیولوژی:

نظریه نهایی درباره پاتوفیزیولوژی بیماری هیرشپرونگ هنوز پیدا نشده است به این علت که هنوز روش معتبری برای بررسی و کنترل حرکات روده بزرگ و مکانیسم دفع آن وجود ندارد. حرکات روده بزرگ به وسیله پتانسیل الکتریکی ماهیچه آن هدایت می شود. این پتانسیل الکتریکی تحت تاثیر سلسله عصبی روده و توازن متقابل هورمونی معده و روده قرار دارد. اثبات شده است که در اینجا علاوه بر سیستم آدرنرژیک عصب سمپاتیک و سیستم کولینرژیک عصب پاراسمپاتیک یک سیستم سوم بازدارنده غیر آدرنرژیک با الیاف کوتاه نیز وجود دارد که در شبکه عصبی ماهیچه روده است و آن را سیستم پورینرژیک می نامند. وجود این سیستم سوم از آنجا حدس زده می شود که می توان همزمان با یک بلوکادکولینرژیک و آدرنرژیک به وسیله تحریک الکتریکی یا دارویی یک حالت فلجی را القاء کرد. شمای تغذیه عصبی دیوار روده چنین خواهد بود:

الیاف سمپاتیک پس گانگلیونی از یک سو به ماهیچه های صاف و از سوی دیگر به گانگلیون های سیستم پاراسمپاتیک ختم می شوند و فعالیت آدرنرژیک آنها مانع حرکات روده می شود. الیاف خاصره ای پیش گانگلیونی پاراسمچاتیک در شبکه گانگلیونی پاراسمپاتیک سیناپس می کنند و احتمالا بین آن و یاخته های گانگلیونی سیستم بازدارنده غیر آدرنرژیک نیز یک اتصال و سیناپس وجود دارد. الیاف پس گانگلیونی پاراسمپاتیک نیز از یک سو ماهیچه های صاف را تغذیه می کنند از سوی دیگر به گانگلیون های سیستم بازدارنده غیر آدرنرژیک خاتمه می یابند و در اینجا نقش تحریکی دارند. الیاف سیستم یاد شده به ماهیچه صاف منتهی می شود و در این ناحیه نقش بازدارنده دارد.

در آگانگلیونوز فقط الیاف آدرنرژیک پس گانگلیونی و الیاف پاراسمپاتیک پیش گانگلیونی وجود دارند.

نظریه پاتوفیزیولوژیک فوق گواه بر آن است که اختلالات موجود در این بیماری انعکاس اختلالات عصبی- ماهیچه ای در قسمت تحتانی کولون و دستگاه اسفنکتر است. هر نقصی در قسمتهای گانگلیونی گیرنده ها یا انتقال دهنده های عصبی سبب اختلال در حرکات شده خاصیت فیزیولوژیک شل شدن روده را کاهش داده و به این وسیله اختلال و ممانعت در گذرگاه روده ایجاد می شود.

فقدان خاصیت شل شدن قسمتی از روده و ماهیچه درونی فشارنده مقعد در آغاز موجب هیپرتروفی ماهیچه روده در قسمت کرانیال (بالا) شده و بعدا تبدیل به یک اتساع پاسیف و جمع شدن مدفوع و در نتیجه تغییرات ثانوی مخاط روده می شود.

در این مرحله منشاء بیماری این است که روده باریک و بزرگ قادر نیست به مانعی که بر سر راهش قرار دارد غلبه کند. سکون محتوای روده زمینه را برای زخم شدن آن مساعد می سازد که ممکن است تا مرحله سوراخ شدن آن پیش رود. همچنین زمینه مساعد برای عفونت به صورت انتروکولیت و گندخونی (سپتی سمی) به وجود می آید.

ارسال شده در ۳ مهر ۱۳۹۵ توسط مطلب نگار

مطالب مشابه